“Quantification of progressive pulmonary fibrosis by visual scoring of HRCT images: recommendations from Italian chest radiology experts”
La Radiologia Medica, vol 130 issue 3. March 2023. Published: 07 April 2025
https://doi.org/10.1007/s11547-025-01985-1
Le malattie interstiziali polmonari (ILD) rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie che interessano il parenchima polmonare. Sebbene la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) sia la forma più nota di fibrosi progressiva, altre ILD possono evolvere in maniera simile, venendo collettivamente definite “fibrosi polmonare progressiva” (PPF). La diagnosi di progressione in queste forme croniche si basa sull’evidenza radiologica fornita dalla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), un esame cruciale che determina l’idoneità al trattamento.
Tuttavia, la valutazione dell’estensione della fibrosi e della sua progressione tramite HRCT è complessa e non supportata da linee guida specifiche. Di conseguenza, la supervisione di esperti e una valutazione visiva/scoring di alta qualità dei pattern di malattia sono fondamentali per monitorare l’evoluzione della patologia.
Un gruppo di dodici radiologi toracici italiani esperti si è confrontato sullo stato attuale della quantificazione della fibrosi polmonare, basandosi sulla letteratura esistente, con l’obiettivo di elaborare raccomandazioni pratiche e condivise per assistere i radiologi nella valutazione visiva/scoring della fibrosi polmonare su immagini HRCT in pazienti con PPF.
Attraverso un processo strutturato di incontri e sessioni di consenso, sono state identificate tre aree principali di interesse:
- Ottimizzazione e standardizzazione della tecnica di acquisizione HRCT e della tempistica degli esami di follow-up.
- Definizione di un protocollo condiviso per la valutazione visiva/scoring della fibrosi su immagini HRCT.
- Chiarimento del ruolo dei diversi specialisti nell’analisi delle immagini HRCT e nella segnalazione della progressione della fibrosi.
Le raccomandazioni che sono state elaborate mirano a fornire indicazioni chiare e pratiche per la nostra attività quotidiana.
Raccomandazioni sulla Tecnica HRCT e la Tempistica del Follow-up
Per una valutazione visiva accurata, è essenziale garantire un’adeguata qualità delle immagini HRCT acquisite. Le raccomandazioni principali includono:
- L’acquisizione HRCT, senza mezzo di contrasto, deve essere volumetrica in piena inspirazione.
- Le immagini devono essere ricostruite con sezioni sottili (≤ 1.5 mm) utilizzando algoritmi ad alta frequenza spaziale e finestre adatte alla valutazione del parenchima polmonare.
- L’acquisizione dovrebbe essere ottenuta in posizione supina, con l’aggiunta di un’acquisizione prona limitata ai lobi inferiori in caso di evidenza di anomalie interstiziali dorsali.
- Un’acquisizione in espirazione a basso dosaggio può essere utile per chiarire dubbi radiologici come l’air trapping e la tracheobroncomalacia.
- Qualora l’esame non soddisfi questi requisiti, potrebbe essere necessario ripeterlo, a seconda del contesto clinico.
- Una HRCT di follow-up dovrebbe essere eseguita generalmente 12 mesi dopo la precedente valutazione radiologica, o prima in caso di peggioramento clinico o funzionale.
- È fondamentale interpretare le immagini considerando i dati anamnestici, clinici e i precedenti esami radiologici.
Raccomandazioni sulla Valutazione Visiva/Scoring della PPF su Immagini HRCT
La valutazione visiva si basa sull’analisi di specifici pattern e sull’estensione delle anomalie fibrotiche. Le raccomandazioni chiave sono:
- La coesistenza di enfisema deve essere segnalata e quantificata come < o ≥ 15%.
- L’estensione delle anomalie fibrotiche e dell’enfisema deve essere valutata globalmente in entrambi i polmoni.
- La quantificazione basale dell’estensione della malattia (espressa in percentuale) dovrebbe essere eseguita mediante scoring visivo di 5 regioni predefinite:
- a livello dell’arco aortico,
- 1 cm sotto la carena,
- alla confluenza venosa polmonare destra,
- a metà tra quest’ultima e la regione inferiore
- 1 cm sopra la cupola dell’emidiaframma destro.
- L’estensione della malattia si riferisce esclusivamente alle anomalie fibrotiche: honeycombing, bronchiectasie da trazione, reticolazioni e opacità a vetro smerigliato associate a fibrosi/distorsione architetturale.
- Nel follow-up, lo scoring visivo dovrebbe considerare l’aumento o la comparsa di:
- Bronchiectasie da trazione
- Opacità a vetro smerigliato con bronchiectasie da trazione di nuova comparsa
- Reticolazioni fini di nuovo riscontro
- Anomalie reticolari più estese o grossolane
- Incremento di honeycombing o di nuova comparsa
- Perdita di volume lobare.
Sulla base di questi cambiamenti, il follow-up dovrebbe essere classificato come migliorato, progressivo o stabile.
- La ricostruzione multiplanare sui piani sagittale e coronale è essenziale per aumentare la confidenza diagnostica.
- Tutte le caratteristiche devono essere confrontate su livelli anatomici corrispondenti.
Ruolo dei Multiple Specialisti nell’Analisi HRCT in Pazienti con PPF
Un approccio multidisciplinare che coinvolge radiologi, pneumologi e patologi è fondamentale per la gestione ottimale della PPF. Le raccomandazioni includono:
- Il referto HRCT di un paziente con malattia interstiziale fibrotica nota o sospetta dovrebbe contenere una definizione del pattern di malattia, in accordo con le linee guida.
- La quantificazione dell’estensione della fibrosi in percentuale è richiesta agli esami basali e di follow-up e dovrebbe essere sempre inclusa nel referto strutturato.
- La quantificazione della malattia a fini terapeutici dovrebbe basarsi solo sull’HRCT e non su esami ecotomografici.
- Data la sua potenziale rilevanza terapeutica, la quantificazione dell’estensione della malattia dovrebbe essere validata da un radiologo toracico esperto e discussa con gli altri specialisti.
- In caso di malattia interstiziale fibrotica confermata, il referto dovrebbe contenere una raccomandazione per l’invio del paziente a un centro di riferimento con un team multidisciplinare di esperti.
- La quantificazione radiologica dovrebbe essere integrata con i dati clinici e funzionali, con il coinvolgimento degli altri specialisti.
- Il radiologo svolge un ruolo cruciale non solo nella diagnosi, ma anche nella valutazione longitudinale della malattia e nella rilevazione precoce della progressione. La collaborazione tra specialisti migliora l’accordo interosservatore e facilita una diagnosi accurata.
Conclusioni
Queste raccomandazioni, elaborate da esperti italiani di radiologia toracica, mirano a fornire un supporto pratico per la quantificazione della fibrosi polmonare progressiva mediante la valutazione visiva di immagini HRCT. Sebbene riconoscendo il potenziale dei metodi automatizzati di valutazione, l’esperienza del radiologo rimane fondamentale. L’adozione di queste linee guida contribuirà a una maggiore standardizzazione nella valutazione radiologica della PPF in Italia, con l’obiettivo di migliorare la diagnosi precoce e la gestione di questi pazienti.
A cura della Dott.ssa Daccordi Giorgia